真性红细胞增多症应注意什么

真性红细胞增多症需注意控制红细胞数量、预防血栓形成、监测并发症、调整生活方式及定期随访。主要干预措施包括放血疗法、药物治疗、饮食调节、适度运动和心理调适。

1、放血疗法：

放血疗法是降低红细胞压积的一线治疗手段，通过定期抽取血液减少血容量和血液黏稠度。治疗频率根据血红蛋白水平和症状严重程度调整，通常初始阶段每周1-2次，维持期每月1次。需同步监测铁蛋白水平，长期放血可能导致缺铁性贫血。

2、药物治疗：

羟基脲可抑制骨髓造血功能，降低红细胞生成；干扰素α能调节免疫系统并减少异常造血；阿司匹林用于抗血小板聚集预防血栓。用药期间需定期检查血常规和肝肾功能，注意观察药物不良反应如口腔溃疡、发热等。

3、血栓预防：

患者需警惕头痛、眩晕、肢体麻木等血栓前兆症状。保持每日饮水2000毫升以上，避免长时间静坐或卧床。高风险患者可考虑抗凝治疗，但需平衡出血风险。冬季注意保暖防止血管收缩诱发血栓。

4、饮食调节：

采用低铁饮食控制红系造血，减少红肉、动物内脏摄入，增加深海鱼、豆制品等优质蛋白。多食用蓝莓、洋葱等抗氧化食物，限制高嘌呤饮食以防继发性痛风。烹饪选用植物油，每日盐摄入不超过5克。

5、定期监测：

每3-6个月复查血常规、JAK2基因检测，每年进行骨髓穿刺评估病情进展。监测血压、血糖等代谢指标，早期发现骨髓纤维化或白血病转化迹象。建立症状日记记录疲劳程度、皮肤瘙痒等变化。

患者应保持适度有氧运动如散步、游泳，每周3-5次，每次30分钟，避免剧烈运动加重心肺负担。保证7-8小时睡眠，通过冥想、音乐疗法缓解焦虑情绪。戒烟限酒，避免高原旅行或高压氧治疗。家属需学习紧急情况处理措施，如突发胸痛或意识障碍时立即就医。建议参加患者互助组织获取心理支持，治疗期间避免接种活疫苗。