肺纤维化的原因是什么

肺纤维化可能由遗传因素、环境暴露、药物副作用、自身免疫性疾病、感染等因素引起。肺纤维化是肺部组织异常修复导致瘢痕形成的病理过程，主要表现为进行性呼吸困难、干咳等症状。

1、遗传因素

部分肺纤维化患者存在家族遗传倾向，可能与TERT、SFTPC等基因突变有关。这类患者发病年龄较早，病情进展较快。建议有家族史的人群定期进行肺功能筛查，避免吸烟等危险因素。目前针对遗传性肺纤维化尚无特效药物，临床可选用吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊延缓进展，辅以氧疗支持。

2、环境暴露

长期吸入石棉、硅尘、煤尘等职业粉尘，或接触霉变谷物释放的有机粉尘，均可导致肺泡上皮细胞损伤。患者常伴有职业暴露史，胸部CT可见胸膜下网格影。治疗需立即脱离污染环境，使用乙酰半胱氨酸泡腾片抗氧化，必要时联合甲泼尼龙片控制炎症反应。

3、药物副作用

胺碘酮片、博来霉素注射液等药物可能引发药物性肺纤维化。临床表现为用药后新发呼吸困难，影像学显示双肺弥漫性病变。确诊后须立即停用致病药物，早期可尝试泼尼松龙片联合环磷酰胺片进行免疫抑制治疗，严重者需呼吸机支持。

4、自身免疫性疾病

类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常继发肺纤维化。患者除肺部症状外，多伴有关节肿痛、雷诺现象等表现。治疗需控制原发病，常用药物包括托珠单抗注射液、吗替麦考酚酯分散片，配合肺康复训练改善生活质量。

5、感染因素

新型冠状病毒、流感病毒等重症感染后可遗留肺纤维化改变。患者多有明确感染史，病理可见肺泡间隔增厚。急性期应积极抗病毒治疗，后期可考虑使用吡非尼酮胶囊抑制纤维化进展，合并细菌感染时需加用阿莫西林克拉维酸钾片。

肺纤维化患者日常需严格戒烟，避免接触冷空气和油烟刺激。建议保持室内湿度50%-60%，采用少食多餐方式预防腹胀影响呼吸。可进行缩唇呼吸训练改善通气功能，运动以不引起气促为度。定期复查肺功能和高分辨率CT，出现血氧饱和度持续低于90%应及时就医。注意预防呼吸道感染，流感季节前接种肺炎疫苗和流感疫苗。