肝母细胞肿瘤是什么病

肝母细胞肿瘤是一种好发于婴幼儿的肝脏恶性胚胎性肿瘤，主要由未分化的肝母细胞构成，早期可能无明显症状，随病情进展可出现腹部包块、食欲减退、体重下降等表现。

肝母细胞肿瘤的发病与遗传因素密切相关，部分患儿存在家族遗传倾向或染色体异常，如Beckwith-Wiedemann综合征患者患病风险显著增高。此类患儿需通过影像学检查定期监测肝脏状况，必要时进行基因检测评估风险。

胚胎发育异常是重要诱因，肝脏在胎儿期分化障碍可能导致细胞恶性转化。临床常见于3岁以下婴幼儿，超声检查可发现肝脏异质性肿块，甲胎蛋白水平往往异常升高。

环境致畸物暴露可能增加患病风险，孕期接触酒精、烟草或工业化学品可能干扰肝脏正常发育。建议孕妇做好产前防护，避免接触潜在有害物质。

先天性代谢缺陷与肿瘤发生相关，如糖原贮积症患者肝脏长期处于应激状态，可能诱发细胞变异。这类患儿需定期检测肝功能指标，并进行代谢相关检查。

某些先天性综合征如家族性腺瘤性息肉病患儿更易继发肝母细胞肿瘤。对此类高危人群应每半年进行一次腹部超声筛查，实现早期干预。

肝母细胞肿瘤的治疗需根据病理分型和临床分期制定个体化方案。早期患者可采用肝切除术配合化疗，常用化疗药物包括顺铂注射液、多柔比星脂质体注射液和环磷酰胺片。中晚期患者可能需进行肝移植术，术后需长期服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊预防排斥反应。治疗方案的选择需经儿科肿瘤专科医师综合评估，家长应积极配合完成全程治疗。